Herediter anjioödem (HAÖ), vücudun herhangi bir yerinde ani ve şiddetli şişliklere neden olabilen nadir ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir genetik hastalıktır. Bu şişlikler, deri, mukozalar ve iç organlar dahil olmak üzere vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir.
HAÖ'nün Nedeni Nedir?
HAÖ, kandaki C1 esteraz inhibitörü (C1-INH) adı verilen bir proteinin eksikliği veya işlev bozukluğu nedeniyle oluşur. C1-INH, vücudun bağışıklık tepkisini kontrol etmeye yardımcı olan bir proteindir.
HAÖ'nün Belirtileri Nelerdir?
HAÖ'nün en yaygın belirtileri şunlardır:
Yüzde, boğazda veya dilde şişlik: Bu, HAÖ'nün en tehlikeli belirtisidir ve nefes almada zorluğa neden olabilir.
Gözlerde şişlik: Bu, görmeyi etkileyebilir.
Ellerde, ayaklarda veya genital bölgede şişlik: Bu, ağrıya ve rahatsızlığa neden olabilir.
Karın krampları veya mide ağrısı: Bu, ciddi vakalarda bağırsak tıkanıklığına neden olabilir.
HAÖ'nün Teşhisi Nasıl Yapılır?
HAÖ'nün teşhisi, aile öyküsü, fiziksel muayene ve laboratuvar testlerine dayanır.
HAÖ'nün Tedavisi Nasıl Yapılır?
HAÖ tedavisi, atakların sıklığını ve şiddetini azaltmaya odaklanır. Tedavi seçenekleri şunları içerir:
C1-INH replasman tedavisi: Bu tedavi, C1-INH proteininin eksikliğini veya işlev bozukluğunu telafi etmek için C1-INH proteininin rekombinant bir versiyonunu kullanır. C1-INH replasman tedavisi, en etkili HAÖ tedavisidir ve atakların sıklığını ve şiddetini önemli ölçüde azaltabilir.
Antihistaminikler: Bu ilaçlar, alerjik reaksiyonları kontrol etmeye yardımcı olabilir. Antihistaminikler, HAÖ ataklarını önlemede yardımcı olabilir, ancak genellikle tek başına yeterli değildir.
Kortikosteroidler: Bu ilaçlar, iltihabı azaltmaya yardımcı olabilir. Kortikosteroidler, HAÖ ataklarının şiddetini azaltmaya yardımcı olabilir, ancak uzun süreli kullanımdan kaçınılmalıdır.
Antifibrinolitik ajanlar: Bu ilaçlar, kan pıhtılaşmasını önlemeye yardımcı olabilir. Antifibrinolitik ajanlar, HAÖ ataklarının şiddetini azaltmaya yardımcı olabilir, ancak genellikle diğer tedavilerle birlikte kullanılır.
HAÖ'nün Prognozu Nedir?
HAÖ'nün prognozu, hastalığın şiddetine ve atakların sıklığına bağlıdır. HAÖ'nün ciddi formları, ölüme neden olabilir. Bununla birlikte, uygun tedavi ile çoğu insan normal bir yaşam sürebilir.
HAÖ'nün Önlenmesi Mümkün müdür?
HAÖ bir genetik hastalıktır ve önlenmesi mümkün değildir. Bununla birlikte, atakları önlemek için bazı önlemler alınabilir. Örneğin, stresi azaltmak, yorgunluktan kaçınmak, adet döngüsünü takip etmek ve tetikleyicilerden kaçınmak gibi.
HAÖ'nün Tetikleyicileri Nelerdir?
HAÖ ataklarını tetikleyebilecek bazı faktörler şunlardır:
Stres
Yorgunluk
Adet döngüsü
Bazı ilaçlar
Bazı yiyecekler veya içecekler
Cinsel aktivite
HAÖ'nün Acil Durum Belirtileri Nelerdir?
HAÖ atakları genellikle birkaç saatten birkaç güne kadar sürer. Ancak, bazı durumlarda, ataklar haftalarca veya aylarca sürebilir.
Aşağıdakiler, HAÖ'nün acil durum belirtileridir ve acil tıbbi müdahale gerektirir:
Nefes almada zorluk
Boğulma hissi
Ses kısıklığı
Yüz şişmesi
Dil şişmesi
Boğaz şişmesi
Bu belirtileri yaşayan kişiler, derhal tıbbi yardım almalıdır.
